疾病科普

骨硬化病 别名：大理石骨症,原发性脆骨硬化症,白恶骨,粉笔骨 骨硬化病（osteopetrosis），又称大理石骨症（manble bone），或称原发性脆骨硬化症（osteosclerosis fragilis）。它是一种少见的全身性骨结构发育异常的先天性疾病，颅骨为好发部位之一。骨质极为密，并失去原来的结构，犹如大理石。但骨脆性增加易发生骨折。尚可以伴贫血、眼萎缩及耳聋等情况。 为罕见病，往往因骨折或其它情况作X线检查时才发现。男性稍多于女性。一般认为，绝大多数病人在出现前即已开始有病变。根据临床表现分为恶性（幼儿型）及良性（成人型）两种，前者常为死产或出生后死于贫血，预后差。 检查项目：骨显像 骨硬化病原因_由什么原因引起骨硬化病 　　（一）发病原因 　　石骨症的发病原因尚不明确，可能与骨吸收异常有关，致使钙盐过量沉积于骨内，外观呈大理石或象牙样，脆性增加。本病有家族史，多见于近亲结婚的子女中。有人认为属遗传性疾病。本病分轻重二型，轻型为显性遗传，重型为隐性遗传。 　　（二）发病机制 　　Caffey认为石骨症的基本病理改变为在软骨内骨质形成时，钙化的软骨性基质吸收不良并保持下来，结果使骨髓腔缩小，甚至闭塞，形成硬化和脆性的骨质，骨皮质也增厚致密，松质的骨小梁也增多增厚，使骨皮质与骨松质无明显分界。显微镜下见破骨细胞异常，失去不规则边缘，说明不活跃。在颅骨中主要累及颅底，严重者颅盖也可被广泛累及。 骨硬化病症状_骨硬化病有什么症状 　　临床表现 　　1.轻型 又称良性型，多见于青少年及成年人，预后较好。患者早期可有不同程度的贫血和脑神经受压症状或无明显症状，到成年后常因X线检查才被发现。可有血酸性磷酸酶升高。 　　2.重型 又称恶性型，常见于婴幼儿。病人发病早，进展快，多有血源关系，且神经系统与血液系统常受累。表现为贫血、出血、肝脾增大，这是因为全身性骨髓腔缩小或闭塞引起造血障碍所致。神经系统表现为脑水肿、视力下降或失明、眼球震颤、巨头症、斜视、面神经麻痹、耳聋、脑积水、颅内出血、精神迟钝、癫痫及三叉神经受损、视神经萎缩等。关于视力障碍及视神经萎缩，常解释为视神经管狭窄导致视神经受压所致。也有人认为是原发性视神经脱髓鞘，继发于视网膜静脉受压发生视盘水肿及视神经萎缩或原发性颅内压增高与脑积水...

巴顿骨折 别名：桡骨远端背侧骨折 巴顿骨折，桡骨远端关节面纵斜向断裂、伴有腕关节半脱位者称为巴顿骨折，系J.R.Barton于1838年首次描述，故名。 检查项目：一般摄片检查 巴顿骨折原因_由什么原因引起巴顿骨折 　　(一)发病原因 　　多为间接暴力所致。 　　(二)发病机制 　　多系跌倒时手掌或手背着地，以致暴力向上传递，并通过近排腕骨的撞击而引起桡骨关节面断裂，骨折线纵斜向桡骨远端，且大多伴有腕关节的半脱位。 巴顿骨折症状_巴顿骨折有什么症状 　　腕部肿胀，以桡骨远端背侧为主，畸形似柯莱斯骨折，压痛明显，腕关节活动受限，可有骨擦感。 　　分型：视其发生机制及骨折线特点不同，可分为以下两型(图1)。 1.背侧型 较多见，手掌着地跌倒时，由于手部背伸，以致在桡骨远端背侧缘造成骨折，骨折片多向背侧移位，并伴有腕关节半脱位。 2.掌侧型 少见，系手背着地跌倒，以致应力方向沿桡骨远端向掌侧走行，骨折片向掌侧移位，腕关节亦出现半脱位。有人将此型列入史密斯骨折中的一型。 巴顿骨折鉴别诊断_如何诊断巴顿骨折 　　外伤史，局部肿胀，以腕背为主，向背侧突出畸形，压痛明显，活动受限，可有骨擦感，侧位X线片显示骨折桡骨远骨背侧，包括关节面的1/3，多向背侧及远侧移位，腕关节呈背侧半脱位。 巴顿骨折治疗方法_如何治疗巴顿骨折 　　治疗 　　将伤腕沿纵轴做牵引和反牵引，骨折较小者将移位的骨拆块向掌侧及远端推挤，多能得到满意复位，可用石膏托固定腕于中立位。为防止再移位，应避免固定于掌屈位。用外固定不能维持位置者可行手术整复，克氏针或螺丝钉内固定。因背侧有伸肌腱通过，行钢板螺钉固定有一定困难。 　　以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。