巴德-吉亚利综合征-疾病大全-消化内科
巴德-吉亚利综合征 别名:巴德-吉亚利综合症,巴-希二氏综合征,巴-希二氏综合征病,闭塞性肝静脉内肝静脉阻塞综合征膜炎,布-加氏综合征,布-加综合征,肝静脉血栓形成综合征,巴德-恰里综合征,巴-希二氏综合病,柏-查氏综合征,柏-查综合征,闭塞性肝静脉内膜 巴德-吉亚利综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞,肝静脉和下腔静脉血液回流障碍,产生肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等系列临床表现。 检查项目:肝、胆、脾CT检查 血清谷草转氨酶 血清谷丙转氨酶 巴德-吉亚利综合征原因_由什么原因引起巴德-吉亚利综合征 (一)发病原因 在病因的探讨上,综合各家意见,主要病因集中在血栓形成、膜性狭窄和局部压迫三方面。 1.血栓形成 BCS常常发生于各种血液凝固性增加的病人,其中报道最多的是真性红细胞增多症和其他髓增生性疾病。Wanless等报告一组145例尸检资料,见真性红细胞增多症和不明原因髓增生性疾病有1/3伴有显性门静脉高压。阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)也是BCS常见的原因之一。PNH伴发BCS的频率为12%~27.3%。BCS在长期口服避孕药的人群中发生较高。邻近器官炎症性病变如溃疡性结肠炎和Crohn病屡有伴发BCS。总之,各种原因所致的血液凝固性升高,均可导致肝静脉和(或)肝段下腔静脉血栓形成。至于血栓形成为何偏偏发生在这个部位,迄今尚没有满意的解释。 2.膜形成 1912年,Thompson和Turnbull在国外文献中报道第1例肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC),1950年,Bennett再次作了报道。此后,关于BCS时的MOVC在许多国家相继作了大量报道。MOVC的发生是由于先天性病变,还是后天因素所致,目前仍有争论。以往多数学者认为,MOVC是由于发育缺陷所致的先天性病变。如Hirooka根据病理解剖发现研究下腔静脉和肝段的胚胎发育,提出组成下腔静脉各部包括部分心脏、肝总静脉、肝窦、右下主静脉的上段和下段,如果在发育过程中异常融合或堵塞,可以解释若干类型的病理变化。以后,Okuda对MOVC的先天发育学说提出了疑问;Terabagashi等报告一例狼疮抗凝因子阳性病人,经动态观察发现下腔静脉血栓形成转变了膜性梗阻,从而为MOVC的后天形成学...